Meðferðaraðferðin fyrir frumkvilla beinmerg (PMF) byggir á áhættulagskiptingu. Vegna margvíslegra klínískra einkenna og vandamála sem taka þarf á hjá PMF sjúklingum þurfa meðferðaraðferðir að taka tillit til sjúkdóms og klínískra þarfa sjúklingsins. Upphafsmeðferð með ruxolitinibi (Jakavi/Jakafi) hjá sjúklingum með stórt milta sýndi marktæka minnkun á milta og var óháð stökkbreytingu ökumanns. Stærri umfang miltaminnkunar bendir til betri horfs. Hjá áhættusjúklingum með engan klínískt marktækan sjúkdóm er hægt að fylgjast með þeim eða fara í klínískar rannsóknir, með endurteknu mati á 3-6 mánaða fresti.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) lyfjameðferð er hægt að hefja hjá sjúklingum með lága eða miðlungsáhættu-1 sem eru með miltisstækkun og/eða klínískan sjúkdóm, samkvæmt NCCN meðferðarleiðbeiningum.
Fyrir sjúklinga með miðlungsáhættu 2 eða áhættusjúklinga er ósamgena HSCT æskilegt. Ef ígræðsla er ekki í boði er mælt með ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) sem fyrsta val meðferðarúrræðis eða til að fara í klínískar rannsóknir. Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) er eina samþykkta lyfið á heimsvísu sem miðar að ofvirku JAK/STAT ferlinu, meingerð MF. Tvær rannsóknir sem birtar voru í New England Journal og Journal of Leukemia & Lymphoma benda til þess að ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) geti dregið verulega úr sjúkdómnum og bætt lífsgæði hjá sjúklingum með PMF. Hjá sjúklingum með miðlungsáhættu-2 og MF-sjúklingum í mikilli áhættu tókst ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) að minnka milta, bæta sjúkdóma, bæta lifun og bæta beinmergssjúkdóma og uppfylltu aðalmarkmið sjúkdómsstjórnunar.
PMF hefur árlega nýgengislíkur 0,5-1,5/100.000 og er með verstu horfur allra MPN. PMF einkennist af mergfíbrósu og blóðmyndun utan-merg. Í PMF eru beinmergsfíbroblastarnir ekki fengnir úr óeðlilegum klónum. Um það bil þriðjungur sjúklinga með PMF hefur engin einkenni við greiningu. Kvartanir eru veruleg þreyta, blóðleysi, óþægindi í kviðarholi, niðurgangur vegna snemma mettunar eða miltisstækkunar, blæðingar, þyngdartap og bjúgur í útlimum.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) var samþykkt í ágúst 2012 til meðhöndlunar á millivefjavefjasjúkdómum í miðlungsáhættu, þar með talið frumkvilla. Lyfið er nú fáanlegt í meira en 50 löndum um allan heim.
Pósttími: 29. mars 2022