Myelofibrosis (MF) er vísað til sem myelofibrosis.Það er líka mjög sjaldgæfur sjúkdómur.Og orsök meingerðar þess er ekki þekkt.Dæmigert klínísk einkenni eru rauð blóðkorn hjá ungum og ungkornablóðleysi með miklum fjölda rauðra blóðkorna.Beinmergssog sýnir oft þurra ásog og milta er oft verulega stækkuð með mismikilli beinkölkun.
Primary myelofibrosis (PMF) er einræktur mergfjölgunarsjúkdómur (MPD) blóðmyndandi stofnfrumna.Meðferð við frumkvilla beinmerg er fyrst og fremst stuðningsmeðferð, þar með talið blóðgjöf.Hægt er að gefa hýdroxýúrea við blóðflagnafæðingu.Hægt er að fylgjast með einkennalausum sjúklingum í lítilli áhættu án meðferðar.
Tvær slembiraðaðar III. stigs rannsóknir (STUDY1 og 2) voru gerðar á sjúklingum með MF (primary MF, post-geniculocytosis MF, eða post-primary thrombocythemia MF).Í báðum rannsóknunum voru sjúklingar sem tóku þátt með áþreifanlega miltisstækkun að minnsta kosti 5 cm fyrir neðan rifbein og voru í meðallagi (2 forspárþættir) eða í mikilli áhættu (3 eða fleiri forspárþættir) samkvæmt samstöðuviðmiðum International Working Group (IWG).
Upphafsskammtur ruxolitinibs er byggður á blóðflagnafjölda.15 mg tvisvar á dag fyrir sjúklinga með blóðflagnafjölda á milli 100 og 200 x 10^9/L og 20 mg tvisvar á dag fyrir sjúklinga með blóðflagnafjölda yfir 200 x 10^9/L.
Sérsniðnir skammtar voru gefnir í samræmi við þol og verkun fyrir sjúklinga með blóðflagnafjölda á milli 100 og 125 x 10^9/L, með hámarksskammti 20 mg tvisvar á dag;fyrir sjúklinga með blóðflagnafjölda á milli 75 og 100 x 10^9/L, 10 mg tvisvar á dag;og fyrir sjúklinga með blóðflagnafjölda á milli 50 og minna en eða jafnt og 75 x 10^9/L, 2 sinnum á dag við 5 mg í hvert skipti.
Ruxolitiniber JAK1 og JAK2 týrósín kínasahemill til inntöku sem samþykktur var í Evrópusambandinu í ágúst 2012 til meðferðar á millivefjavefjavefjasjúkdómum eða áhættuþáttum mergvefja, þ.Eins og er, er ruxolitinib Jakavi samþykkt í meira en 50 löndum um allan heim, þar á meðal Evrópusambandinu, Kanada og nokkrum löndum í Asíu, Rómönsku og Suður-Ameríku.